July 22, 2018
| 疾病名稱 | 漸進性視網膜萎縮(CORD1) |
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| 緻病機理(lǐ) | 漸進性視網膜萎縮-CORD1型（cord1-PRA）緻病突變位于第15号染色體(tǐ)RPGRIP1基因，是漸進性視網膜萎縮亞型之一，為(wèi)一種由于視網膜光感受器漸進性退化和功能(néng)紊亂導緻視力逐漸喪失直至失明的眼科(kē)疾病。視網膜是眼睛後面的一個細微的膜，包含視錐細胞和視杆細胞，負責吸收、反射和感知光線(xiàn)以及辨别顔色，對視力至關重要。 漸進性視網膜萎縮沒有任何疼痛感，最開始視網膜退化表現為(wèi)夜視能(néng)力下降，也稱夜盲症，在光線(xiàn)弱的地方明顯視力下降，之後漸進性退化直至完全失明。 |
| 臨床症狀 | 大多(duō)在6-18月齡開始發病，起始征兆通常是犬隻的夜視能(néng)力下降，表現為(wèi)包括不願意在晚上外出或在不熟悉的地方走夜路，黑暗中不願意跳上或跳下家具，撞到牆壁或家具，容易被障礙物(wù)絆倒，下樓時踩空樓梯等。之後發展根據不同的犬隻會有一定不同，但大多(duō)會在4歲左右發展為(wèi)完全失明。 |
| 所屬類别 | 眼科(kē)遺傳病 |
| 診療建議 | 在沒有青光眼和白内障的情況下發生的視力逐漸喪失都有漸進性視網膜萎縮的可(kě)能(néng)，基因檢測可(kě)為(wèi)診斷提供準确依據。檢測可(kě)能(néng)包括視網膜電(diàn)圖（ERG）測定視網膜對光的反應能(néng)力、瞳孔對光的反應緩慢，瞳孔擴大。視網膜檢查顯示血管收縮，非特異性眼底色素沉着減少，視網膜變薄引起的反光色素層反射增加，以及視神經萎縮。雖然該病症最終會導緻犬隻喪失視力，但由于該疾病為(wèi)漸進性發展，建議定期檢查、跟蹤視網膜萎縮的病變程度。晚期可(kě)能(néng)誘發白内障等眼科(kē)疾病。治療上有資料稱早期可(kě)以通過補充抗氧化劑（推薦Ocu-GLO™）消除視網膜錐體(tǐ)周圍過量的氧化自由基，減少對視網膜錐體(tǐ)細胞毒性，減緩視力的減退，減少并發症産生的風險。國(guó)外臨床結果顯示，沒有使用(yòng)抗氧化劑的患病犬隻，在發病一年内會失去全部視力，很(hěn)多(duō)都會出現包括白内障在内的并發症。而通過基因檢測在發病前開始使用(yòng)抗氧化劑的犬隻，有一些甚至在服用(yòng)抗氧化劑七，八年的時間裏，仍然具有一定的視力，特别是白天視力。 |
| 養育建議 | 為(wèi)寵物(wù)營造良好的生活環境，一旦發現症狀盡快聯系寵物(wù)醫(yī)生積極檢查和用(yòng)藥。大多(duō)數因視網膜萎縮而失明的犬隻一般不會有痛感，而且都能(néng)通過調節其他(tā)感官來彌補視力缺失（犬類因為(wèi)極其靈敏的嗅覺和聽力，對視覺的依賴要遠(yuǎn)遠(yuǎn)小(xiǎo)于人類），通常情況下不影響它們的壽命。在家裏要盡量避免改變家具的位置，确保寵物(wù)一直有人看護，一旦因意外受傷也不會有很(hěn)大風險。當離開家中熟悉的環境時，使用(yòng)繩子不僅能(néng)夠限制它們的活動範圍，也能(néng)起到安(ān)撫作(zuò)用(yòng)。為(wèi)了防止由于飲食不平衡引起的視網膜萎縮，必須确保它們營養平衡，保持雜食低脂的飲食習慣。國(guó)外有一本介紹和盲犬相處的書籍也很(hěn)有幫助（“My Dog is Blind but Lives Life to the Full”） |
| 參考文(wén)獻 | g. 8228_8229 insA29GGAAGCAACAGGATG: Canine RPGRIP1 mutation establishes cone-rod dystrophy in miniature longhaired dachshunds as a homologue of human Leber congenital amaurosis |
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