July 22, 2018
| 疾病名稱 | 凝血因子Ⅶ缺乏性疾病 |
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| 緻病機理(lǐ) | 凝血因子Ⅶ缺乏性疾病緻病突變位于第22号染色體(tǐ)F7基因，是一種由于第Ⅶ凝血因子生成數量不足或結構功能(néng)異常（隻有正常的1%-2.5%），機體(tǐ)不能(néng)産生足夠的凝血因子Ⅶ蛋白(促凝血酶原激酶原，輔助促凝血酶原激酶)導緻的凝血障礙性出血性疾病。Ⅶ凝血因子是形成血液凝血酶原激活物(wù)所必需，如果因子缺乏，就會使凝血酶原激活物(wù)的形成發生障礙，凝血酶原形成凝血酶就會延緩，相繼又會影響纖維蛋白原的激活，以緻纖維蛋白的形成發生障礙。凝血因子Ⅶ蛋白屬于維生素K依賴性糖蛋白，是血液凝固過程的重要組成部分(fēn)，在肝髒中合成然後參與到血液循環當中。這種蛋白被激活後在初始凝血過程起關鍵作(zuò)用(yòng)，如果血管受到損傷，在鈣的參與下，凝血因子Ⅶ在與組織因子(氨基酸殘基組成的跨膜單鏈糖蛋白)結合後，割裂第九因子和第五因子，從而将它們激活，最後産生凝血酶。 |
| 臨床症狀 | 自發性出血少見且輕微，多(duō)數在創傷或手術後出血不止或出現血腫，體(tǐ)腔内出血以及持續的子宮和陰道出血等症狀。血友病-凝血因子Ⅶ缺失的病情程度根據基因型和第七因子缺乏程度有輕重之分(fēn)：(1)輕症型，多(duō)見于斷尾或手術後異常出血；(2)重症型，輕度外傷或碰撞都可(kě)引起嚴重出血和皮下血腫。常見于關節内出血、肌肉血腫、換牙時從齒龈部出血等。 |
| 所屬類别 | 血液系統遺傳病 |
| 診療建議 | 根據家族史，臨床症狀，凝血酶原時間延長(cháng)，血中因子Ⅶ活性和含量低下診斷。目前雖然沒有辦法根治，但是可(kě)以補充缺乏的凝血因子和對出血症狀進行治療，維持寵物(wù)的健康狀況。最有效的方法是輸健康犬的全血。依貧血程度可(kě)用(yòng)新(xīn)鮮或凍融血漿。其他(tā)藥物(wù)如糖皮質(zhì)激素、抗纖維蛋白溶解藥物(wù)(如止血環酸)也有一定止血作(zuò)用(yòng)。對輕症狀犬(鼻出血和小(xiǎo)血腫等)輸新(xīn)鮮全血持續1至5日，或靜脈注射新(xīn)鮮血漿，對于嚴重出血的犬隻可(kě)靜脈注射第七因子的濃縮劑，每千克體(tǐ)重10到20微克。 |
| 養育建議 | 大多(duō)數患有輕度至中度血管性血友病的犬隻可(kě)以生活得很(hěn)好，較少需要特殊治療，但主人應該監測和限制它們的活動，并且減少犬隻的興奮狀态。如果寵物(wù)出現疲憊，食欲不振，甚至昏迷的狀況應立即送寵物(wù)醫(yī)院治療；如果貧血狀況嚴重，或普通護理(lǐ)不能(néng)控制自發性出血時，需要立即輸血。 |
| 參考文(wén)獻 | c.6385G>A: A novel missense mutation responsible for factor VII deficiency in research Beagle colonies |
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