July 22, 2018
| 疾病名稱 | 退行性脊髓病 |
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| 緻病機理(lǐ) | 退行性脊髓病緻病突變位于第31号染色體(tǐ)的SOD1基因，是一種由于該基因編碼的超氧化物(wù)歧化酶（一種負責破壞體(tǐ)内自由基的蛋白質(zhì)）異常，造成體(tǐ)内自由基增多(duō)的進行性脊髓神經變性疾病。自由基是自然防禦機制的一部分(fēn)，但過量的自由基會引起細胞死亡和各種退行性疾病，大多(duō)數犬隻在8歲後出現臨床症狀。 |
| 臨床症狀 | 退行性脊髓病的初步症狀通常表現為(wèi)不對稱的普遍本體(tǐ)感覺運動失調和骨盆區(qū)四肢的痙攣性局部麻痹。在這個階段，運動神經元損傷可(kě)能(néng)會導緻椎間盤突出。退行性脊髓病通常不會直接導緻疼痛，但會導緻犬隻的後肢神經喪失與大腦之間的交流，造成後肢肌肉萎縮，無力，運動不協調。随着病情的惡化，大概3-6個月後，犬隻的後肢将會越來越虛弱無力，難以保持平衡和正常走路，甚至癱瘓，還可(kě)能(néng)會出現大小(xiǎo)便失禁。到患病晚期，前肢的運動也會受到嚴重影響，表現為(wèi)全身性的肌肉萎縮。疾病持續時間可(kě)以超過3年，最後寵物(wù)四肢都會出現虛弱無力，并且伴随由于運動神經元不足而導緻的松弛性四肢癱瘓，全身性肌肉萎縮，吞咽困難，以及無法吠叫。 |
| 所屬類别 | 神經系統遺傳病 |
| 診療建議 | 許多(duō)常見的獲得性脊髓疾病也會損害上運動神經元，造成的症狀與退行性脊髓病的早期征兆十分(fēn)相似，因此，隻能(néng)通過組織病理(lǐ)學(xué)觀察軸突和髓鞘變性以及脊髓索的星形膠質(zhì)細胞病變來确診。目前沒有藥物(wù)被證明可(kě)以有效阻止或減緩退行性脊髓病的發展。維他(tā)命和ω-3脂肪酸補充劑被作(zuò)為(wèi)可(kě)能(néng)性大的療法，維生素E、維生素B複合物(wù)和維生素C也可(kě)能(néng)是有用(yòng)的補充劑。其他(tā)化學(xué)療法也正在研究，包括使用(yòng)氨基己酸和速效抗氧化劑—乙酰半胱氨酸。雖然退行性脊髓病目前無法被治愈、長(cháng)期預後較差，早期檢測、診斷和支持性護理(lǐ)還是有幫助的。 |
| 養育建議 | 細緻的支持性護理(lǐ)是退行性脊髓病的犬隻唯一可(kě)用(yòng)的治療方法。患病犬一旦開始失去站立和行走的能(néng)力，寵物(wù)主人必須做許多(duō)事情才能(néng)保持它的生活質(zhì)量。中等強度的運動和其他(tā)形式的物(wù)理(lǐ)治療可(kě)以延緩肌肉退化和萎縮，并幫助維持盆腔四肢的運動和力量。寵物(wù)主人可(kě)以幫助伸展，延伸和彎曲犬隻的後腿，這類活動有助于延緩病情，并幫助患病犬保持力量，更長(cháng)久地維持平衡能(néng)力和行走能(néng)力。遊泳、水下跑步機使用(yòng)和水療也可(kě)以有益于延緩病情。患病犬需要舒适的床上用(yòng)品，如空氣床墊、水床、休閑椅墊、人用(yòng)床墊、羊毛、睡袋、毯子、稻草(cǎo)或其他(tā)柔軟舒适的東西。寵物(wù)主人需要經常更換床上用(yòng)品的外層，并且需要定期幫患病犬洗澡，以防患病犬由于大小(xiǎo)便失禁引起褥瘡、尿燒傷、皮膚潰瘍等其他(tā)疾病。對長(cháng)毛品種而言，在尾巴和肛門周圍的毛發應該經常修剪。寵物(wù)主人需要管理(lǐ)寵物(wù)的飲食，以防止體(tǐ)重增加。經常躺着的患病犬需要時不時的翻身，以防止壓瘡和肺塌陷（肺不張）。在犬隻的後腿失去行動能(néng)力後，可(kě)以使用(yòng)犬隻專用(yòng)的輪椅，輔助行走。體(tǐ)型較小(xiǎo)的犬隻可(kě)能(néng)比體(tǐ)型較大的犬隻生存的時間更長(cháng)，因為(wèi)它們更容易被照顧。犬隻主人應向對該疾病有治療經驗的專業寵物(wù)醫(yī)生咨詢。 |
| 參考文(wén)獻 | c.118G>A: Breed Distribution of SOD1 Alleles Previously Associated with Canine Degenerative Myelopathy |
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