July 22, 2018
| 疾病名稱 | 新(xīn)生犬小(xiǎo)腦皮層變性 |
|---|---|
| 緻病機理(lǐ) | 新(xīn)生犬小(xiǎo)腦皮層變性（NCCD）緻病突變位于第18号染色體(tǐ)上的SPTBN2基因，是一種小(xiǎo)腦皮質(zhì)層神經元進行性退化的神經系統疾病。表現為(wèi)小(xiǎo)腦中的浦肯野細胞在成熟前就已死亡，導緻了平衡能(néng)力不足、運動不協調的中樞神經系統的退行性疾病。包括三種類型： 1.新(xīn)生兒型（非常罕見）：浦肯野細胞在出生前出現自發性破壞，出生時發病症狀明顯；2.産後型：浦肯野細胞在出生時正常，但在幾周至幾個月内開始自發退化。3.錐體(tǐ)束外核細胞型：除了破壞浦肯野細胞外還會破壞其他(tā)細胞，錐體(tǐ)束外核細胞型的發展速度更快，并且會出現新(xīn)生兒型和産後型中沒有的症狀，如癫痫發作(zuò)和失明症狀。 |
| 臨床症狀 | 病情通常在犬隻幾個月大的可(kě)以觀察到，最早可(kě)在3周齡犬隻開始行走時發現異常，無法吃奶、摔倒、不能(néng)走路或走鵝步、肌肉顫栗。但是對于部分(fēn)犬隻而言，可(kě)能(néng)好幾年都不會發現。患病的犬隻通常表現有誇張的腿部運動，且走路時像鵝一樣（比正常走路的頻率快或慢），面對威脅不會做出反應（如眨眼）。産後型新(xīn)生犬小(xiǎo)腦皮層變性：出生幾周或幾個月後可(kě)觀察到、走路僵硬、站立時四腿分(fēn)開、共濟失調、摔倒、不斷搖頭、多(duō)動，有侵略性、肌肉顫栗、對威脅無反應、高擡腿；錐體(tǐ)束外核細胞型新(xīn)生犬小(xiǎo)腦皮層變性：以上所有症狀以及混亂、失明、癫痫。 |
| 所屬類别 | 神經系統遺傳病 |
| 診療建議 | 寵物(wù)醫(yī)生可(kě)進行各種測試以排除其他(tā)具有類似症狀的疾病，如小(xiǎo)腦發育不全和其它中樞神經系統疾病。此外，寵物(wù)醫(yī)生需要了解犬隻的病史和寵物(wù)主人已經注意到的症狀。可(kě)采用(yòng)MRI（磁共振成像）和腦脊液分(fēn)析對小(xiǎo)腦進行初步的診斷；小(xiǎo)腦活檢是診斷的最終手段。MRI可(kě)顯示腦的大小(xiǎo)；腦脊液分(fēn)析可(kě)以排除腦炎和弓形體(tǐ)感染等；同時可(kě)能(néng)需要進行常規的血液和尿液檢測以排除其它類似的疾病狀況。金剛烷胺、丁螺環酮、輔酶Q10和乙酰基肉堿等藥物(wù)可(kě)以緩解疼痛，并可(kě)能(néng)有助于減緩疾病的進展。 |
| 養育建議 | 患病犬的協調不好，寵物(wù)主人需将寵物(wù)的活動限制在家庭安(ān)全區(qū)域内。避免樓梯，鋒利的物(wù)體(tǐ)，遊泳池或其他(tā)可(kě)能(néng)傷害寵物(wù)的地方或物(wù)品。由于失去協調，患病犬可(kě)能(néng)需要協助進食。同時要為(wèi)寵物(wù)創造一個幹淨舒适的居住環境。為(wèi)了減輕疼痛和改善循環，水療和按摩治療都是很(hěn)有效的。 |
| 參考文(wén)獻 | c.5921del8bpTCAAGGCA: Genome-wide mRNA sequencing of a single canine cerebellar cortical degeneration case leads to the identification of a disease associated SPTBN2 mutation |
如果您想要了解更多(duō)疾病信息，請點擊右上角的“聯系我們”，我們的客服将會非常高興與您交流。