July 22, 2018
| 疾病名稱 | I型血管性血友病 |
|---|---|
| 緻病機理(lǐ) | Ⅰ型血管性血友病是一種血小(xiǎo)闆黏附功能(néng)缺陷所緻的慢性出血性遺傳病，突變位于7号染色體(tǐ)VWF基因上，屬于馮·威利布蘭德(dé)疾病（簡稱vWD）又稱血友病樣出血綜合症亞型之一，在犬常見。表現為(wèi)血漿中vW因子（vWF）總量減少，但存在各種大小(xiǎo)的多(duō)聚vWF體(tǐ)。vWF是一種重要的血漿成分(fēn)，在止血過程中主要有兩種作(zuò)用(yòng)：①作(zuò)為(wèi)粘附蛋白與血小(xiǎo)闆膜複合物(wù)及内皮下膠原結合，介導血小(xiǎo)闆在血管損傷部位的黏附；②與因子Ⅷ結合，作(zuò)為(wèi)載體(tǐ)穩定因子Ⅷ的作(zuò)用(yòng)。正常情況下，機體(tǐ)通過一套複雜的防禦體(tǐ)系對出血性損傷産生反應，具體(tǐ)包括血小(xiǎo)闆活性升高，損傷部位血管血小(xiǎo)闆黏附，以及血液凝固進程啓動。vWF異常可(kě)導緻血小(xiǎo)闆功能(néng)異常，不能(néng)完成其止血功能(néng)，從而機體(tǐ)出血時間延長(cháng)。 |
| 臨床症狀 | 患犬具有出血性傾向體(tǐ)質(zhì)，有輕度和中度出血，其出血程度取決于機體(tǐ)vWF的含量，常表現皮膚和黏膜的自發性出血，如經常流鼻血，齒龈出血，皮下血腫，仔犬出生後臍帶處或仔犬換牙時出血時間延長(cháng)等。在創傷和手術情況下，其出血增加。雖然許多(duō)犬患有vWD，但隻有小(xiǎo)部分(fēn)發病嚴重。許多(duō)vWD患犬生活正常，偶爾會出血，但不會引起注意，也可(kě)以通過治療治愈。其他(tā)疾病或應激可(kě)使出血傾向加重。 |
| 所屬類别 | 血液遺傳病 |
| 診療建議 | 由于vWD出血的程度因個體(tǐ)而異，通常犬隻到了3～5歲才能(néng)發現。對有不明原因出血史，以及外科(kē)手術後出血異常犬應懷疑為(wèi)vWD。可(kě)測定黏膜出血時間，測定血液中vWF含量。流血時間可(kě)在口腔黏膜測定，通常有正常的2分(fēn)鍾左右延長(cháng)到5-22分(fēn)鍾不等。血液中vWF：Ag含量的測定可(kě)采用(yòng)電(diàn)免疫分(fēn)析或酶聯免疫吸附法（ELISA）。血樣應用(yòng)枸橼酸鹽抗凝，保持血液新(xīn)鮮（采集後1～2h内），血樣馬上離心收集血漿并冷凍待測。血液中的vWF水平因品種和年齡的不同也不盡相同。另外本病發展可(kě)能(néng)與甲狀腺機能(néng)減退有關，應測定機體(tǐ)甲狀腺激素的含量。本病無法治愈，但可(kě)以通過加強護理(lǐ)控制病情發展。對輕度出血患犬可(kě)采取長(cháng)時間按壓法，也可(kě)采用(yòng)手術止血。嚴重出血病例則應輸注vWF，可(kě)使用(yòng)新(xīn)鮮的全血制劑、新(xīn)鮮或新(xīn)鮮冷凍的血漿或冷凝蛋白質(zhì)。如果患犬需進行外科(kē)手術，應術前輸注vWF。輸注的量取決于病情的嚴重程度以及手術的類型。如果确診為(wèi)甲狀腺機能(néng)減退，可(kě)以通過給予甲狀腺激素來控制出血。盡可(kě)能(néng)避免使用(yòng)導緻血小(xiǎo)闆減少或影響血小(xiǎo)闆的藥物(wù)，如非類固醇性消炎鎮痛藥（阿斯匹林、保泰松和布洛芬等）、某些抗生素（青黴素、磺胺藥物(wù)、氨苄青黴素和氯黴素等）、抗組胺藥物(wù)、吩噻嗪、茶堿、肝素和雌激素。 |
| 養育建議 | 大多(duō)數患有輕度至中度血管性血友病的犬隻可(kě)以擁有一個良好的生活，極少需要特殊治療，但它們的活動需要被監測和限制。如果你的寵物(wù)有血管性血友病，或出現出血時間延長(cháng)的情況，請及時帶寵物(wù)到獸醫(yī)處診治。患病犬應該受到密切監督，如果患病犬受傷流血了，需讓它保持冷靜。他(tā)走動的次數越多(duō)，就越有可(kě)能(néng)繼續出血，若過度出血應由寵物(wù)醫(yī)生來治療。防止指甲剪得太短，導緻出血。将幹糧改為(wèi)濕糧以防口腔黏膜損傷。此外，應該避免使用(yòng)硬玩具和零食以防止狗咬傷牙龈。當普通護理(lǐ)不能(néng)控制自發性出血發作(zuò)，則應及時輸血。病情嚴重的犬隻在手術時需要輸血。 |
| 參考文(wén)獻 | Exon43.G>A: DNA Studies in Doberman von Willebrand’s Disease. The Mutation Discovered and a DNA Test Developed. |
如果您想要了解更多(duō)疾病信息，請點擊右上角的“聯系我們”，我們的客服将會非常高興與您交流。